Información para pacientes sobre la enfermedad ósea de Paget

¿Qué es la enfermedad ósea de Paget?

La enfermedad de Paget es una enfermedad crónica que puede resultar en el agrandamiento o la deformación de los huesos. La destrucción y regeneración excesiva que ocurren en el tejido óseo debilitan el hueso afectado, lo que resulta en dolor, deformidades y fracturas del hueso, y artritis en las articulaciones o coyunturas cercanas a los huesos afectados. La enfermedad de Paget usualmente se mantiene en un área localizada y afecta solo a uno o varios huesos. Esto es lo contrario a la osteoporosis, que afecta a todos los huesos del cuerpo.

Los científicos no saben con certeza cuáles son las causas de la enfermedad de Paget. En algunos casos, la enfermedad es genética y se han identificado varios genes relacionados con esta enfermedad. Aun así, en la mayoría de los casos los científicos sospechan que ciertos factores ambientales pueden jugar un papel en esta enfermedad. Por ejemplo, se está estudiando la posibilidad de que algunos virus de acción lenta causen la enfermedad de Paget.

¿Quién padece de esta enfermedad?

Esta enfermedad es más común en personas mayores y aquellos de descendencia del norte de Europa. Hay estudios que revelan que los familiares cercanos de alguien con la enfermedad de Paget tienen siete veces más probabilidad de desarrollar la enfermedad que una persona que no tiene un familiar afectado.

¿Cuáles son los síntomas?

Muchos pacientes no saben que tienen la enfermedad de Paget porque no tienen síntomas. A veces los síntomas se pueden confundir con los de la artritis u otras enfermedades. En otros casos, el diagnóstico ocurre sólo cuando se han presentado complicaciones.

Los síntomas que pueden ocurrir incluyen:

  • Dolor en cualquiera de los huesos afectados por esta enfermedad o como resultado de la artritis, una complicación que ocurre en ciertos pacientes.
  • Dolor de cabeza y sordera cuando la enfermedad afecta el cráneo.
  • Presión en los nervios cuando la enfermedad de Paget afecta el cráneo o la columna vertebral.
  • Aumento del tamaño de la cabeza, arqueo de las extremidades o desviación de la columna en casos avanzados.
  • Dolor en la cadera cuando la enfermedad de Paget afecta la pelvis o el hueso del muslo (fémur).
  • Degeneración del cartílago en las articulaciones lo que puede producir artritis.

Cualquier hueso puede verse afectado por la enfermedad de Paget, pero esta se presenta con más frecuencia en la columna vertebral, la pelvis, las piernas o el cráneo. Por lo general, los síntomas avanzan lentamente y la enfermedad no se extiende a otros huesos sanos.

¿Cómo se diagnostica?

La enfermedad de Paget casi siempre se diagnostica usando radiografías, pero podría descubrirse en su etapa inicial por medio de cualquiera de las siguientes pruebas:

  • Análisis de laboratorio para medir la concentración de fosfatasa alcalina en la sangre. Un nivel elevado de fosfatasa alcalina en la sangre puede sugerir la presencia de la enfermedad de Paget.
  • Tomografía de los huesos. Una tomografía de los huesos (bone scan) es útil para determinar cuánto se ha extendido la enfermedad y el grado de actividad que existe.

Si un análisis de sangre o una tomografía de hueso indica la presencia de la enfermedad de Paget, debe hacerse una radiografía del hueso afectado para confirmar el diagnóstico.

Recibir un diagnóstico temprano y tratamiento a tiempo es importante para minimizar las complicaciones. 

¿Cuál es el pronóstico?

Generalmente, el pronóstico es bueno para las personas diagnosticadas con la enfermedad de Paget, especialmente si el tratamiento se administra antes de que ocurran cambios graves en los huesos afectados. El tratamiento puede disminuir los síntomas, pero no hay una cura para la enfermedad. 

¿Qué otras enfermedades podrían surgir?

La enfermedad de Paget puede provocar otras afecciones médicas, como:

  • Artritis. Los huesos largos de las piernas pueden arquearse, lo que altera el alineamiento y aumenta la presión en las articulaciones cercanas. Además, el hueso pagético puede aumentar de tamaño y causar un desgaste excesivo en las superficies de las articulaciones. En estos casos, el dolor puede ser el resultado de la combinación de la enfermedad de Paget y la osteoartritis.
  • Pérdida de audición. La pérdida de audición en uno o en ambos oídos puede ocurrir cuando la enfermedad de Paget afecta el cráneo y el hueso que rodea el oído interno. El tratamiento para la enfermedad de Paget puede reducir o detener la pérdida de audición. Los audífonos u otros aparatos también pueden ayudar.
  • Enfermedades cardiacas. En los casos graves de la enfermedad de Paget, el corazón trabaja más para hacer llegar la sangre hasta los huesos afectados. Esto, sin embargo, no suele causar insuficiencia cardiaca, excepto en algunas personas que también tienen arterioesclerosis.
  • Cálculos renales (piedras en los riñones). Los cálculos renales ocurren con más frecuencia en las personas que tienen la enfermedad de Paget.
  • Problemas del sistema nervioso. El hueso pagético puede causar presión en el cerebro, la médula espinal o los nervios y reducir el flujo de sangre al cerebro y a la médula espinal.
  • Sarcoma osteogénico (osteosarcoma). En raras ocasiones, la enfermedad de Paget se relaciona con el desarrollo de un tumor óseo maligno. Cuando el dolor aparece o empeora de manera repentina, debe considerarse la presencia de sarcoma.
  • Dientes flojos. Cuando la enfermedad de Paget afecta a los huesos de la cara, los dientes pueden aflojarse. Esto puede hacer que sea más difícil masticar.
  • Pérdida de visión. En raras ocasiones, cuando la enfermedad está presente en el cráneo, puede afectar el nervio óptico y causar cierta pérdida de la vista.

La enfermedad de Paget no está asociada con la osteoporosis. Aunque la enfermedad de Paget y la osteoporosis pueden ocurrir en la misma persona, son dos enfermedades completamente diferentes. A pesar de las diferencias marcadas entre ambas enfermedades, varios medicamentos usados para el tratamiento de la enfermedad de Paget también se usan para tratar la osteoporosis.

¿Qué tipo de médico trata esta enfermedad?

Generalmente, los siguientes médicos especialistas saben cómo tratar la enfermedad de Paget:

  • Endocrinólogos. Médicos especializados en enfermedades que afectan a las hormonas y el metabolismo.
  • Reumatólogos. Médicos especializados en enfermedades de las articulaciones o coyunturas y de los músculos.
  • Otros especialistas. Para la evaluación de ciertos síntomas, se puede consultar a los cirujanos ortopédicos, los neurólogos y los otorrinolaringólogos (médicos especializados en enfermedades del oído, la nariz y la garganta).

¿Cuál es el tratamiento?

Tratamiento farmacológico. La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) ha aprobado varios medicamentos para tratar la enfermedad de Paget. Los medicamentos se usan para controlar la destrucción y regeneración excesiva de los huesos. El propósito del tratamiento es aliviar el dolor de los huesos y evitar el avance de la enfermedad. Todo paciente con la enfermedad de Paget deberá consultar con su médico sobre cuál medicamento es el más adecuado para su caso. Tambien es muy importante obtener la cantidad adecuada de calcio y vitamina D mediante la dieta o suplementos, de acuerdo con las indicaciones del médico, con excepción de los pacientes con cálculos renales.

Los bifosfonatos son una clase de medicamentos que se usan para el tratamiento de varias enfermedades de los huesos. Actualmente hay varios bifosfonatos disponibles en el mercado para tratar la enfermedad de Paget. La calcitonina es una hormona natural producida por la glándula tiroidea y podría ser apropiada para el tratamiento de algunos pacientes.

Cirugía. Antes de la cirugía se ofrece terapia médica para ayudar a disminuir las hemorragias y las complicaciones. Los pacientes que vayan a someterse a una cirugía deben hablar con su médico sobre el tratamiento preoperatorio. Se puede recomendar una cirugía cuando surgen los tres tipos siguientes de complicaciones fundamentales en la enfermedad de Paget:

  • Fracturas. La cirugía puede ayudar a que las fracturas cicatricen en una mejor posición.
  • Artritis degenerativa grave. Se puede considerar el reemplazo de la cadera o de la rodilla cuando la incapacitación es grave y los medicamentos y la fisioterapia ya no ofrecen la ayuda necesaria.
  • Deformidad ósea. Una osteotomía (cortar y realinear los huesos afectados por la enfermedad de Paget) puede ayudar a reducir el dolor en las articulaciones que cargan el peso, especialmente en las rodillas.

Las complicaciones que surgen como resultado del aumento en el tamaño del cráneo o de la columna pueden lesionar el sistema nervioso. Sin embargo, la mayoría de los síntomas neurológicos, incluso los que son moderadamente graves, se pueden tratar con medicamentos y no requieren una intervención neuroquirúrgica.

Dieta y ejercicio: No existe una dieta especial para prevenir o aliviar la enfermedad de Paget. Sin embargo, de acuerdo con el Instituto de Medicina de la Academia Nacional de las Ciencias (Institute of Medicine of the National Academy of Sciences), las mujeres mayores de 50 años y los hombres mayores de 70 años deben tomar 1200 mg (miligramos) de calcio, y por lo menos 600 Unidades Internacionales (UI) diarias de vitamina D para mantener un esqueleto sano. Las personas mayores de 70 años deben aumentar la ingesta de vitamina D a 800 UI. Los pacientes con antecedentes de cálculos o piedras en los riñónes deben hablar con su médico sobre el consumo de calcio y vitamina D.

El ejercicio es muy importante para mantener la salud del esqueleto, evitar el aumento de peso y mantener la movilidad de las articulaciones. Los pacientes deben hablar con su médico sobre cualquier régimen de ejercicios antes de iniciarlo, para evitar cualquier estrés excesivo en los huesos afectados.

El Centro Nacional de Información sobre la Osteoporosis y las Enfermedades Óseas de los Institutos Nacionales de la Salud agradece la ayuda de la Fundación Nacional de la Osteoporosis en la preparación de esta publicación.

Para su información

En esta publicación puede encontrar información sobre los medicamentos que se usan para tratar la enfermedad aquí mencionada. Hemos brindado la información más actualizada disponible al momento de su desarrollo. Es posible que desde entonces haya surgido más información sobre estos medicamentos.

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U.S. Food and Drug Administration

Llame gratis: 888-INFO-FDA (888-463-6332)
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